Mi a medulloblastoma?

A medulloblastoma (ejtsd: medulloblasztóma) a gyermekkori rosszindulatú agydaganatok egyik leggyakoribb típusa, mely a kisagy területéről indul ki. Kialakulásáról annyit tudunk, hogy az agyfejlődés során egyes, kezdetben a kisagy felszínén elhelyezkedő sejtek szükséges vándorlása nem megy végbe a kisagy mélyebb rétegei felé. Emiatt egyes a sejtek szaporodását serkentő információs rendszerek a megszületés után is bekapcsolt állapotban maradnak, illetve később újraaktiválódnak. Hátterében a daganatsejtek genetikai állományában előzetesen létrejövő hibák állhatnak.

Előfordulási gyakorisága

Évente Magyarországon körülbelül 12-15 új beteg kerül diagnosztizálásra. Gyermekkorban leggyakrabban 6-10 éves korban jelentkezik, de bármely életkorban előfordulhat.

Tünetei

Tünetekeit, melyek az esetek nagyobbik részében hirtelen, előzmények nélkül jelentkeznek két fő tényező okozza:

• A kisagyban van a testmozgás összehangolásának és az odafigyelést nem igénylő automatikus mozgások (például járás) központja. A daganat okozta funkciókiesés miatt dülöngélő járás, iránytartási képtelenség, testmozgások összehangolásának zavara jelentkezik.
• A daganat az agyvíz (likvor) keringését nagyon hamar gátolja, mivel a kisagy magasságában a legszűkebb az áramlás keresztmetszete. A nagyagy agykamráiban termelődő agyvíz nem tud elvezetődni a kisagyi daganat okozta elzáródás miatt, emiatt a nagyagy agykamrái elkezdenek tágulni és az őket körülvevő agyszövet hozzápréselődik a koponya belső falához. Ez az agynyomásfokozódás. Tünetei fejfájás, hányinger és hányás, súlyosabb esetben eszméletvesztés, majd légzésleállás.

Kivizsgálás menete

• koponya CTvagy MR vizsgálat
• Idegsebészeti műtétből nyert szövettani minta értékelése

Kezelés

Amennyiben a vizsgálatok daganatot igazolnak, azt rövid időn belül gyermek-idegsebésznek kell eltávolítania. A műtét következtében egyes esetekben kialakulhat egyensúlyzavar, izomgyengeség és egyéb ideggyógyászati eltérés, mely az esetek túlnyomó többségében átmeneti és 4-6 hónapon belül maradéktalanul gyógyul. A végső diagnózist a kórszövettani vizsgálat adja.

Ha a szövettani vizsgálat medulloblastomát állapít meg, akkor az idegsebészeti beavatkozás még a daganat teljes eltávolítása esetén sem elegendő a teljes gyógyuláshoz!

A kezelés további két pillére a sugárkezelés és a kemoterápia (daganatsejteket elpusztító gyógyszeres kezelés), melyek ugyanolyan fontosak a végső gyógyuláshoz.

A kemoterápia két úton történik: infúzióval a vérbe, illetve gerinccsapolással (lumbálpunkció) közvetlenül a gerincvelő folyadékterébe juttatott gyógyszerekkel. A kezelés során különböző citosztatikumok (daganatsejt ellenes szerek) kombinációját alkalmazzák. A kezelés összességében körülbelül 1 évig tart. A kemoterápiás kezeléseket 3-6 hetenként adják. A köztes időt otthonukban tölthetik a betegek, amennyiben a kemoterápia hatására súlyosabb mellékhatás nem lép fel. A kezelések alatt jelentkező fő mellékhatás a hányinger, a hányás, illetve a haj átmeneti kihullása. A gyermekek a kezelés miatt fokozottan fogékonyak a különböző fertőzésekre, ezért a kezelés alatt iskolába, közösségbe nem járhatnak.

A körülbelül 2 hónapig tartó sugárkezelés előtt először maszkolást (bemérés) végeznek, melynek során pontosan bejelölik azokat a területeket, ahová a kezelést a beteg kapni fogja.

A surgárkezelés két fő iránya van: a daganat kezdeti kiindulási területe, ahova egy nagyobb sugárdózis leadására kerül sor (boost) több irányból, hogy az ép szövetekben a legkisebb sugárkárosodást okozza illetve egy kisebb dózis a teljes agy- és gerincvelőre, mellyel megelőzhető a dagantsejtek szóródásából kiindult daganat növekedés (metasztázisok képződése). A besugárzást hetente ötször adják, hétvégi kétnapos pihenővel. Megfigyelték, hogy sokkal hatásosabb és kevesebb mellékhatással jár a többszöri kis dózis az egyszeri nagydózisnál.

Sugárkezelést a központi idegrendszer területén 3 éves kor alatt tilos alkalmazni súlyos mellékhatásai miatt!

Teendők a kezelés befejeződése után

A kezelés alatt és után ˝-1 évente képalkotó vizsgálatokkal (MR) ellenőrzik, hogy a betegség nem tér-e vissza. Erre a medulloblastoma esetében a kezelés befejeződése után körülbelül 10 évig van szükség. A központi idegrendszer sugárkezelése után kötelező a betegek rendszeres endokrinológiai (a belső elválasztású mirigyek hormontermelésének) ellenőrzése.