Mik azok a lymphomák?

A lymphomák (ejtsd:limfómák) a nyirokrendszerben és a vérképző szervekben lévő lymphocytának (ejtsd:limfocita) nevezett fehérvérsejt típus kóros burjánzása okozza. A lymphocyták a nyirokcsomókba halmozódnak fel, vagy szétterjednek a szervezetben a csontvelőt, a lépet vagy bármely más szervet érintve. A lymphomák két fő formája ismert: a Hodgkin-lymphoma, amelyet Hodgkin-kórnak is szoktak nevezni és a non-Hodgkin lymphoma.

Előfordulási gyakorisága

Magyarországon évente 25-30 új gyermekkori lymphomás megbetegedést fedeznek fel. Gyermekkorban a két lymphoma féle közel azonos gyakorisággal fordul elő.

Tünetei

A lymphomáknak számos tünete más, ártalmatlan betegségek tüneteként is jelentkezik, mint például a nyakon, a hónaljban, vagy a lágyékhajlatban jelentkező egy vagy több nyirokcsomó fájdalmatlan megnagyobbodása, láz, éjszakai izzadás, fogyás, valamint a bőrviszketés és a fáradékonyság. A betegség különböző jelentkezési helyei a testben más és más tünetekkel járhatnak: a megnagyobbodott mellkasi nyirokcsomók köhögési ingert, mellkasi fájdalmat és nehézlégzést okozhatnak; a lép, illetve hasi nyirokcsomók megnagyobbodása különböző visszereket és hasi szerveket nyomhatnak, mely étvágytalansággal, székrekedéssel, hasi fájdalommal és egyes esetekben a lábak duzzanatával járhat.

Ha a daganatsejtek a vérben és a csontvelőben szaporodnak fel, a vörösvértestek, a fehérvérsejtek vagy a vérlemezkék számának kóros csökkenését okozhatják. A fehérvérsejtek számának kóros csökkenésének következményeként elhúzódó fertőzések és visszatérő lázas állapotok alakulhatnak ki. A vörösvértestek alacsony száma vérszegénységet eredményez, mely gyengeséggel, fáradékonysággal és sápadtsággal jár. A vérlemezkék alacsony száma gátolja a megfelelő véralvadást, ezért bőr- és nyálkahártyabevérzések, orrvérzés és fogínyvérzés is kialakulhat.

A non-Hodgkin-lymphoma gyakran érinti a csontvelőt, az emésztőrendszert, a bőrt és esetenként az idegrendszert, ami legkülönfélébb tünetek megjelenésével járhat.

Kivizsgálás menete

Fertőzés minden fajta egyéb jele nélkül heteken át fennmaradó fájdalmatlan nyirokcsomó-megnagyobbodás esetén felmerülhet a lymphoma lehetősége, melynek valószínűségét növelheti láz, éjszakai izzadás és mással nem magyarázható fogyás. A diagnózis felállításához a megnagyobbodott nyirokcsomóból mintavétel szükséges (biopszia). Amenniyben a nyirokcsomó a bőrhöz közel felszínen van, akkor elegendő egy apró felszíni metszés, ha azonban a megnagyobbodott nyirokcsomó a mellkasban vagy a hasüregben helyezkedik el, akkor komolyabb sebészi beavatkozás is szükségessé válhat.

A kezelés megkezdése előtt meg kell határozni, hogy a lymphoma mely szervrendszereket érinti, mivel ez határozza meg a szükséges kezelés intenzitását. Ehhez vérvétel, mellkas, has és kismedence CT szükséges. Non-Hodgkin lymphoma esetében csontvelői mintavétel egészíti ki a vizsgálatokat.

A Hodgkin-lymphoma a kiterjedéstől függően négy ún. stádiumba osztható (I, II, III, IV – minél kiterjedtebb annál nagyobb a szám). Az egyes stádiumok, bizonyos tünetek jelentkezésének függvényében A és B csoportra bonthatók.

A Non-Hodgkin lymphoma a kórosan burjánzó sejttípus függvényében további három csoportba sorolható be, melyek kezelése eltér egymástól.

Kezelés

A lymphomák esetében a jobb hatás elérése céljából többféle cytostatikus (daganatsejteket pusztító) gyógyszer kombinációját alkalmazzák az adott betegség kezelési sémájának (protokoll) megfelelően. A kezelés tablettás és vénásan adott gyógyszerekből áll (kemoterápia), és ún. blokkokra osztható fel. Egy-egy blokk általában 6-15 napig tart. A blokkok közötti szünetben (1-2 hétig) a gyermekek otthon lehetnek. A blokkok száma (vagyis az egész kezelés hossza) függ a lymphoma típusától, kiterjedésétől és a kezelésre adott választól. A lymphomák kezelése általában 4-6 hónapig tart, azonban bizonyos esetekben eltarthat 2 évig is. A kemoterápiás kezelés befejezése után meg kell vizsgálni, hogy minden megnagyobbodott nyirokcsomó eltűnt-e. Amennyiben nem, úgy az érintett nyirokcsomók testtájékát a környező nyirokcsomókkal együtt besugarazzák. A sugárterápiát 3-4 héten keresztül hetente ötször adják, hétvégi kétnapos pihenővel. Nagyon súlyos, nehezen gyógyuló esetekben körülbelül 1 hónapig tartó, jelentős előkészítést igénylő ún. autológ csontvelőátültetést alkalmaznak. Ehhez a beteg saját, vérképző eredetű őssejtjei szükségesek, melyet az átültetés előtti időszakban fagyasztanak le.

Teendők a kezelés befejezése után

A kezelés befejeződése után eleinte két-három hetente, később havonta, majd fél-egy évente végzett kontroll vizsgálatokkal követik figyelemmel, hogy a betegség ismételten jelentkezik-e. Végleges gyógyulás a kezelés befejeződése utáni - panaszmentes - 5 évet követően mondható ki.

A gyermekkori lymphomák gyógyulását a betegség kiterjedtsége, a szövettani típusa és a kezelésre adott válasz határozza meg.