Mi az a Wilms tumor?

A Wilms tumor (ejtsd: Vilmsz tumor), más néven nephroblastoma (ejtsd: nefroblasztóma) a magzati életnek megfelelő veseszövetek sejtjeiből eredő gyermekkori rosszindulatú daganat. Kialakulásának pontos okát nem ismerjük, azonban esetenként szerepet játszanak egyes feltűnő, egyéb tüneteket okozó genetikai eredetű betegségek is.

Előfordulási gyakorisága

Évente Magyarországon körülbelül 16-18 új beteg kerül diagnosztizálásra. Gyermekkorban leginkább 2 éves kor alatt jelentkezik.

Tünetei

Tüneteket ritkán okoz. Első tünete leggyakrabban a hasüregben tapintható nagyméretű elváltozás, amely bizonyos helyzetekben a has előredomborodását is okozhatja. Ritkábban véres vizelet a kezdet tünet.

Kivizsgálás menete

Amennyiben felmerül a gyanúja, akkor első lépésként egy hasi ultrahang vizsgálat végzendő. Az ultrahang vizsgálattal kimutatható elváltozás esetén szükséges a has és a mellkas CT vizsgálata a betegség kiterjedtségének megállapítására. A Wilms tumor azon ritka kivételek közé tartozik, melynél az esetek többségében nem szükséges a szövettani mintavétel (biopszia) a citosztatikus (a daganatsejteket elpusztító) kezelés elkezdéséhez. Ennek magyarázata, hogy a nagyon nagyra növekedett folyadékkal teli daganat könnyen megsérülhet a mintavétel folyamán, mely a betegség szétterjedését okozhatja. Nem egyértelmű esetekben számos egyéb kiegészítő vizsgálat elvégzése ajánlott a vesetájékon elhelyezkedő más fajta daganatok kizárásához (vizeletgyűjtés, vérvizsgálat, izotóp vizsgálat, csontvelőbiopszia).

Kezelés

A szövettani vizsgálat nélkül megkezdhető kezelést az indokolja, hogy nagyon enyhe kemoterápiás (daganatsejt ellenes) kezelésre is, nagyon látványos összehúzódással válaszol a daganat. Mindössze 4 hétig tartó citosztatikus (daganatsejteket pusztító) kezeléssel olyan jelentős fokú daganatméret-csökkenés érhető el, mely könnyen eltávolíthatóvá tesz egy megelőzően a teljes hasüreget kitöltő daganatot. A műtét során általában az érintett oldali vese a tumorral együtt eltávolításra kerül. Azokban a ritka esetekben, amikor mindkét oldali vese érintett, akkor a műtét előtti citosztatikus kezelést a 4 héten túl addig adják, amíg hatására az ultrahang vagy CT vizsgálattal a daganat további összehúzódása észlelhető, mert így lehetőség nyílik minél nagyobb veseállomány megőrzésére a daganateltávolító műtét során.

A műtétet követő kezelés hossza és intenzitása a daganat eltávolíthatóságától, a műtétet követően elvégzett szövettani vizsgálat eredményétől függ. Legideálisabb esetben, amikor teljesen eltávolítható volt a daganat, nincs áttét, kedvező szövettani altípusba sorolható a betegség és a kemoterápiás kezelésre jelentős daganatsejt-pusztulás észlelhető, akkor további kezelés nem is szükséges csak rendszeres ellenőrzés képalkotó vizsgálatokkal. Amennyiben ezek a feltételek csak részlegesen teljesülnek, abban az esetben a továbbiakban a betegség súlyosságának megfelelően a néhány hetestől a közel egy éves időtartamig tartó további kemoterápiás kezelés válik szükségessé. A citosztatikumok adására 3 hetenként kerül sor infúzió formájában. A köztes időt, amennyiben a kezelés miatt súlyosabb mellékhatás nem lép fel, a betegek otthonukban tölthetik. A gyermekek a kezelés miatt fokozottan fogékonyak a különböző fertőzésekre, ezért közösségbe nem járhatnak. A kezelés során hányás, hányinger jelentkezhet, és a haj kihullik, mely a kezelés befejeződése után teljesen visszanő.

Egyes nehezen gyógyítható esetekben 3-4 hetes sugárkezelés alkalmazására is sor kerülhet.

Teendők a kezelés befejezése után

A kezelés befejeződése után a 3-6 havonkénti egyre ritkuló kontroll vizsgálatokkal követik figyelemmel, hogy a betegség ismételten jelentkezik-e. Végleges gyógyulás a kezelés befejeződése utáni - panaszmentes - 5 évet követően mondható ki. A Wilms tumor az egyik legjobban gyógyuló gyermekkori rosszindulatú daganatos betegség, A rendkívül jó gyógyulási esély függ az esetleges áttétek jelenlététől, a daganat műtéti eltávolíthatóságától, a szövettani alcsoporttól és a kemoterápiás kezelésre adott választól.